Diagnostic : Adénocarcinome pulmonaire de type fœtal de bas grade
Discussion
L’Adénocarcinome pulmonaire de type fœtal est un adénocarcinome ressemblant au poumon fœtal en développement à son stade pseudo-glandulaire. Ces tumeurs sont rares, représentant autour de 1% des adénocarcinomes pulmonaires. Elles présentent une architecture glandulaire, cribriforme ou papillotubulaire. Les cellules tumorales présentent des vacuoles cytoplasmiques riches en glycogène.
Elles sont divisées en tumeur de bas grade et de haut grade. Les noyaux des adénocarcinomes fœtaux de bas grade sont ronds, monomorphes avec peu d’atypies cytonucléaires. La nécrose est rare ou punctiforme. L’adénocarcinome fœtal de haut grade présente des plages de nécrose plus étendues avec des atypiques cytonucléaires marquées. Il est primordial de distinguer les adénocarcinomes de bas grade et de haut grade du fait de leur différence pronostique. Les adénocarcinomes fœtaux de haut grade peuvent être
L’expression nucléaire de la Beta-caténine est présente, plutôt dans les adénocarcinomes de bas grade. L’expression de TTF-1 est variable et plus fréquente dans les adénocarcinomes de bas grade. Les marqueurs neuroendocrines sont fréquemment positifs. Les adénocarcinomes de haut grade expriment fréquemment AFP, SALL4 et Glypican 3.
Sur le plan moléculaire, elles présentent des mutations du gène CTNNB1 fréquentes dans les adénocarcinomes de bas grade. Des mutations de DICER1 ont été rapportées. Les mutations d’EGFR, KRAS, BRAF et PIK3CA sont rares ou absentes.
La stadification et le traitement de ces tumeurs ne diffère pas de celui des adénocarcinomes pulmonaires « classiques ». Le pronostic des adénocarcinomes fœtaux de bas grade est meilleur que celui des adénocarcinomes fœtaux de haut grade.
