Patient de 36 ans, non fumeur, sans antécédent particulier présentant une lésion pulmonaire du lobe supérieur gauche mesurant 2 cm modérément hypermétabolique. La lésion est bien limitée.
Quel est votre diagnostic ?
A. un adénocarcinome broncho-pulmonaire invasif d’architecture papillaire
B. un hémangioendothéliome épithélioïde
C. une tumeur carcinoïde
D. une métastase pulmonaire d’un carcinome thyroïdien
E. un pneumocytome pulmonaire sclérosant
Réponse :
La réponse exacte est la réponse E. Il s’agit d’un pneumocytome pulmonaire sclérosant. La lésion est de nature bénigne, constituée de deux contingents épithéliaux : des cellules de surface d’aspect cubique et des cellules dans le stroma arrondies Ces dernières présentent un cytoplasme clarifié et un noyau à chromatine fine. Les atypies sont peu fréquentes dans les deux contingents. L’architecture est variable: papillaire, sclérosante, solide et hémorragique, ces aspects pouvant s’associer.
Les deux contingents expriment TTF1 et EMA. Les cellules de surface quant à elle expriment la pancytokératine AE1-AE3 alors que ces marqueurs ne sont pas exprimés par les cellules rondes qui sont moins différenciées.
Cette lésion est plus fréquente en Asie, chez les femmes (5 :1) autour de 50ans. Les patients sont généralement asymptomatiques.
Référence :
Zhou J, Covinsky MH. Sclerosing Pneumocytoma: a Carcinoma Mimicker. A Case Report and Literature Review. Ann Clin Lab Sci. 2017 Jan;47(1):103-105. PMID: 28249927.
